| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患実用化研究事業 | |
| 研究課題名 | 慢性血栓塞栓性肺高血圧症に関する多施設共同レジストリ研究 | |
| 研究代表者名 | 阿部弘太郎 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 九州大学病院 | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | 慢性血栓塞栓性肺高血圧症 | |
| 研究のフェーズ | 多施設レジストリ構築研究 | |
| 研究概要 | 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は肺動脈内に器質化血栓が形成され肺血流が障害される疾患（国内患者3000人の希少疾患）である。保存的加療のみでは、肺動脈圧上昇による右心不全を発症し、5年生存率40%と極めて予後不良である。主要なCTEPHの診療ガイドラインでは抗凝固療法、外科的血栓摘除術、経皮的バルーン肺動脈形成術、リオシグアトがクラスIの治療として推奨されているが、いずれもエビデンスレベルが低く、ガイドラインであっても薄氷のEBMのもとに成り立っている。CTEPHは希少疾患であるため、大規模な比較対照試験の実施は困難であり、リアルワールドデータを活用したエビデンス創出により、強固な根拠にもとづく治療法の確立が急務である。しかしながら、現在、本邦において全国規模のCTEPHのレジストリは存在しない。 本研究の目的はCTEPHに関する全国規模のレジストリを構築して治療法に係るエビデンスを創出することである。 | |
| レジストリ情報 | ||
| 対象疾患/指定難病告示番号 | 慢性血栓塞栓性肺高血圧症 | |
| 目標症例数 | 220 | |
| 登録済み症例数 | 591 | |
| 研究実施期間 | 2018年4月～2021年3月 | |
| レジストリ名 | CTEPH AC Registry | |
| レジストリの目的 | 自然歴調査;患者数や患者分布の把握;疫学研究;治験対照群としての活用 | |
| 調査項目 | 肺動脈圧などの血行動態、治療法 | |
| 第三者機関からの二次利用申請可否 | 可 | |
| 二次利用申請を受けた場合の対応方法 | 運営委員会で協議後、倫理委員会の承認を得て提供する。 | |
| レジストリURL | https://cteph-registry.jp/ | |
| バイオレポジトリ情報 | ||
| なし | ||
| 検査受け入れ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
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