| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患実用化研究事業 | |
| 研究課題名 | 難治性血管炎診療のCQ解決のための多層的研究 | |
| 研究代表者名 | 針谷正祥 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 東京女子医科大学 | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | 顕微鏡的多発血管炎(MPA)、多発血管炎性肉芽腫症(GPA)、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎 | |
| 研究のフェーズ | 疫学研究;バイオマーカー・診断薬の開発研究 | |
| 研究概要 | 対象疾患：顕微鏡的多発血管炎(MPA)、多発血管炎性肉芽腫症(GPA)、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎 研究目的：この数年間で血管炎疾患に対する分子標的治療開発が急速に進み、ANCA関連血管炎に対してリツキシマブが、大型血管炎に対してトシリズマブが適応を取得した。好酸球性多発血管炎性肉芽腫症に対するメポリズマブは薬事承認申請中である。難治性血管炎に関する調査研究班は各種血管炎疾患の診療ガイドライン（CPG）を整備してきたが、現在のCPGは分子標的治療が承認、または普及する前の臨床試験のデータを中心に作成されており、わが国における難治性血管炎の診療水準を最新の治療環境に適合させ、さらに向上させるためには、分子標的治療を含めた治療実態を把握し、診療をガイドする診断マーカー、活動性マーカーを同定し、新規治療戦略を構築することが喫緊の研究課題となっている。 本研究班はこれらの研究開発課題に多層的にアプローチし、難治性血管炎の未解決のCQをより高いレベルで解決することを目的とする。 研究方法：血管炎各疾患の治療戦略をDelfi法で策定する。難病プラットフォームを用いたMPA, GPA, EGPA, 高安動脈炎、巨細胞性動脈炎のレジストリを立案・運営する。血管炎の診断・疾患活動性マーカー研究を実施する。 期待される成果：研究終了時には、本研究課題で開発したエビデンスを診療ガイドラインの改訂に取り入れることによって、厚生労働行政の課題の一つである全身性血管炎の診療の標準化、均てん化に寄与・貢献することが期待される。 | |
| レジストリ情報 | ||
| 対象疾患/指定難病告示番号 | 顕微鏡的多発血管炎(MPA)/43、多発血管炎性肉芽腫症(GPA)/44、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)/45、高安動脈炎/40、巨細胞性動脈炎/41 | |
| 目標症例数 | 可能な限り登録 | |
| 登録済み症例数 | ||
| 研究実施期間 | 2019年12月から永年 | |
| レジストリ名 | JPVAS血管炎前向きコホート研究【RADDAR-J [22]】 | |
| レジストリの目的 | 疫学研究;治験またはその他の介入研究へのリクルート;試料採取;遺伝子解析研究 | |
| 調査項目 | 1） 顕微鏡的多発血管炎および多発血管炎性肉芽腫症 (1) 死亡 (2) 死因 (3) EQ-5D-5L (4) 重症度分類 (5) 腎生存 (6) Vascular Damage Index (7) 重大な後遺障害（血管炎に起因するもの、治療・合併症によるもの） (8) 再燃 (9) 診療ガイドライン遵守状況 2） 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (1) 死亡 (2) 死因 (3) EQ-5D-5L (4) 重症度分類 (5) Vascular Damage Index (6) 重大な後遺障害（血管炎に起因するもの、治療・合併症によるもの） (7) 再燃 3） 大型血管炎 (1) 死亡 (2) 死因 (3) EQ-5D-5L (4) 重症度分類 (5) 大動脈病変の構造的変化 (6) 重大な後遺障害（血管炎に起因するもの、治療・合併症によるもの） (7) 再燃 | |
| 第三者機関からの二次利用申請可否 | 不可 | |
| 二次利用申請を受けた場合の対応方法 | ||
| レジストリURL | ||
| バイオレポジトリ情報 | ||
| 生体試料の種類 | DNA;血漿 | |
| 収集サンプル数 | 可能な限り | |
| 外部バンクへの寄託 | ||
| 外部からの使用申請の受け入れ可否 | ||
| 外部からの使用申請への対応 | ||
| 検査受け入れ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
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